Dermatomiyozit ve Polimiyozit
Dermatomiyozit ve Polimiyozit
Tanımı: Daha çok gövdeye yakın iskelet kasında kas gücü azalmasına neden olan ve nedeni belli olmayan, ailevi olmayan bir koilajen hastalıktır. Deri belirtilen olduğu zaman “dermatomiyozit”. olmadığı zaman “polimiyozit” denir.
Önemi: iskelet kasını tutarak ağır derecede hareket bozukluğu yapan en önemli kollajen hastalıktır.
Sıklığı: Skleroderma ve lupustan daha seyrektir. Kadınlarda 2 misli fazla görülür. 20-50 yaşları arasında başlaması daha sıktır, çocuklarda ve ileri yaşlarda da görülür. .
Nedeni: Belli değildir. Bir infeksiyon (? virüs) ile başlaması muhtemeldir. Kalıtımın rolü henüz saptanamamıştır, immünolojik bozuklukların, hastalığın başlaması ve devamında rol oynaması muhtemeldir.
Klinik özellikleri: Başlangıçta bazen ateşli bir hastalık şeklinde olabilir, ilk şikâyet iskelet (çizgili) kasının omuz ve kalça bölgesindeki güçsüzlüğü ve sıvı şeyler dahil yutma güçlüğüdür. Deri tutulmuşsa özellikle göz çevresinde leylak (erguvani) rengi şişlik tipiktir, saç dökülmesi, eklem ağrıları, kas ağrıları, artrit saptanabilir. Bazı vakalarda habis tümör oluşumu (akciğer, över, uterus, mide, bağırsak, vb.) görülür. Başarılı tümör tedavisi ile hastalık da geriler.
Laboratuvar, röntgen, elektromlyografi ve kas biyopsisi: sedimantasyon çoğunlukla yüksek olup hafif bir kansızlık ve lökositlerde artma vardır. Kas enzimleri (CPK, aldolaz, ldh SCOT) hastalığın aktif dönemlerinde yüksektir. Röntgende baryumun yutak (hipofarinks) kısmında takılı kaldığı gösterilebilir. Elektromiyografi (EMC) aktif dönemde bozuktur, şüpheli vakalarda kas biyopsisi yapılmalıdır.
Teşhis ve ayırıcı teşhis: Deri ve kas beirtilerinin belirgin olduğu vakalarda teşhis kolaydır. Hafif ve şüpheli vakalarda yüksek kas enzimleri, bozuk EMC ve kas biyopsisindeki değişiklikler kesin teşhise yardım eder. çeşitli sinir ve kas hastalıkları, deri hastalıkları ve diğer romatizmal hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir.
Tedavi: Erken teşhis ve tedavi hastalığı kontrol altına alır. Akut ve aktif dönemde istirahat, pasif egzersizler gerekir, ilaç tedavisi şarttır. Seçkin ilaç kortikosteroidtir. Ayrıca klorokin (antimalaryal), levazimol ve immü-nosüpresifler (azatioprin, siklofosfamid) vermek gerekebilir.
