Fallot tetralojisi (Mavi hastalık)

Halk arasında “mavi hastalık” olarak bilinen bu patoloji, doğumsal kalp hastalıkları içerisinde en sık karşılaşılan durumlardan biridir. Bu hastalıkta, karıncıklar arası delik, akciğer anadamar çıkışında darlık ve ana atardamarın her iki karıncıktan kan alır durumda olması gibi birkaç bozukluk bir arada görülür
Akciğerlere oksijenlenmek üzere yeterince kan gidemediği gibi, ayrıca karıncıklar arası delik ve ana atardamarın her iki karıncıktan kan alır durumda olması nedeniyle kalpte kirli ve temiz kanın birbirine karışması söz konusudur.
Siyanoz denilen ciltte morarma, çabuk yorulma ve gelişme geriliği başlıca bulgulardır. Hasta çocukların yoruldukları zaman çöme-lerek dinlenmeleri tipiktir. Akciğer anadamar çıkışında çok fazla darlığı olan hastalarda bayılma nöbetleri görülebilir. Böyle hastalar, acil cerrahi tedaviyi gerektirirler.
Fallottetralojili hastalara açık kalp tekniği ile tam düzeltici ameliyat uygulanır. Karıncıklar arası delik kapatılıp, akciğer anadamar çıkışındaki darlık giderilerek uygulanan tam düzeltme ile hastalar normal yaşam kalitesine kavuşurlar. Akciğer damarları tam düzeltmeyi kaldıracak kadar geniş olmayan hastalara önce bir yardımcı ameliyat uygulanır. Akciğer kan akımını artırmaya yönelik bu ameliyatla hastalardaki morluk azalır, akciğer damarları genişler. Bir yıl kadar sonra da hastalar yine tam düzeltici ameliyata alınırlar

Bebeklerde sürekli morarma (siyanoz)ya yol açan önemli bir hastalık. Hastalığa, doğuştan var olan siyanotik kalp hastalığı da denir. Kalpteki anormal bir durum, çocuğun atardamarlarında yeterli miktarda oksijen bulunamamasına yol açarak bu rengin belirmesiyle sonuçlanır.

1888 yılında bu hastalığı tanımlamış olan Fransız hekimi Etienne Fallot’nun adı ile anılan, bu doğuştan var olan hastalıkta akciğer atardamarı dardır (stenoz). Oksijenini yitirmiş olan kan, iki kalp karıncığı arasındaki bölmede bulunan anormal bir delik aracılığıyla, sağdaki karıncıktan sola geçer, oradan da ana atardamara ulaşır.

Ancak, ana atardamar da, hem bu anormal açıklıktan, hem de sol karıncıktan kan aldığından normal yerinden daha sağda bulunur. Bütün bu değişiklikler sonucunda sağ karıncık içi kan basıncı yükselir. Bu nedenle sağ karıncığın çeperleri giderek kalınlaşır. Böylece ortaya şu dört anormallik çıkar: 1) Akciğer atardamarı daralmıştır. 2) Karıncıklar arası bölmede açıklık vardır. 3) Ana atardamar yer değiştirmiştir. 4) Sağ karıncık çeperi kalınlaşmıştır. Bu dört anormallik nedeniyle hastalığı Fallot tetralojisi (dörtlüğü) adı verilmiştir.

Karıncıklar arası bölmedeki delik, kanın akciğerlerde oksijenlenmeden, yeniden genel dolaşıma dönmesine yol açar. Çocuğun rengin deki morluk, bu eksikliğin sonucudur. Vücut bu eksikliği, daha fazla sayıda kan hücresi üreterek karşılamaya çalışır. Ancak, kan hücresi sayısındaki artış rengin daha da koyulaşmasına yol açar. Bu renkleri nedeniyle Fallot hastalığı olan çocuklara mavi çocuk denir. Doğuştan var olan kalp hastalıkları konusunda bilinenler azdır. Kalıtsal etkenlerin bu konuda bir ölçüde rolü olabilir. Gebeliğin başlangıcında annenin kızamıkçık geçirmesinin, çocukta böyle bir anormalliğe yol açabileceğini öne sürenler ve bu nedenle genç kızların daha okul çağlarında bu hastalığa karşı aşılanmalarının uygun olacağını savunanlar vardır.

Fallot tetralojisinin gebelik süresince alman ilaçlara bağlanabileceğini doğrulayan hiç bir bulgu yoktur. Ancak gebelik süresince kesinlikle gerekmedikçe ilaç almanın doğru olmadığını da belirtmek yerinde olur.

Fallot tetralojisinin ana belirtileri, kanda yeterli miktarda oksijen bulunmamasının sonucudur. Oksijen azlığı çocuğun dokularının normal hızla gelişimlerini engeller. Çocuk en küçük bir fiziksel güç tüketimi gerektiren durumda bile, nefes nefese kalır; sık sık çömelip dinlenir. Dudakları, dili, tırnakları mor renklidir. Parmak uçları bu tür hastalıklara özgü davul tokmağı ucuna benzer bir görünüş alır.

Eskiden bu tür hastalığı olanlar, erişkinlik evresine dek yaşayabilseler bile, hayatları, genellikle hastalık, tromboz (damarların pıhtı ile tıkanması) kalp ya da böbrek yetersizliği sonucu erken yaşta sona ererdi. Ancak, kalp cerrahisindeki ilerlemeler bugün bu durumu değiştirmiştir. Kalp akciğer aygıtı, cerrahın kalbin boşluklarını bir süre kansız bırakıp rahatça çalışabilmesi olanağını sağlamaktadır. Cerrah, sağ karıncığı açıp, akciğer atardamarını daraltan dokuyu gidermekte ve karıncıklar arası deliği dikmektedir. Bu önemli ve büyük ameliyattan sonra, kan ana atardamara sadece sol karıncıktan gelmektedir.

Bu ameliyat çocuğun bütün şikayetlerini, hastalığın tüm belirtilerini ortadan kaldırabilmekte ve hastaya normal bir yaşama ve gelişme olanağını sağlamaktadır. Ancak, küçük bir kalbin üstünde çalışmak daha zor olduğundan, ameliyat bebeklik döneminden, sonra yapılmaktadır. Buna rağmen, bazı durumlarda daha erken ameliyat kaçınılmaz olabilir. Bu durumda büyük atardamarlardan biri akciğer atardamarına bağlanıp, kanın akciğerlerde oksijenlenmesi sağlanır. Bu işlem asıl büyük ameliyatın yapılabileceği zamana kadar, çocuğun normale yakın bir gelişme gösterebilmesini sağlar.