Kan Hastalıkları
Kan Hastalıkları
Genellikle erkekleri etkileyen kalıtsal bir hastalık (hemofili). Kan dinmezliği olan kimselere hemofil denir. Kadınlar taşıyıcı olup, hastalığı bir soydan ötekine aktarırlar. Taşıyıcı durumda olan bir kadının kanı pıhtılaştığı halde, kan dinmezliği olan bir erkek çocuk doğurması olasılığı vardır.
Sağlıklı bir insan diş çektirdiğinde kanama kısa bir süre sonra diner. Fakat kan dinmezliği olan bir kimse dişini çektirirse kanama günlerce, haftalarca sürer ve tedbir alınmayıp, hastaya kaybettiği kan verilmezse ölümle sonuçlanabilir. Kanama ağır ve sürekli bir sızıntı halindedir; bir süre dinebilir, fakat çok geçmeden yeniden başlar.
Kan dinmezliği olan bir çocuğun ailesi, çocuk düşüp kalkacak, berelenecek yaşa gelinceye kadar durumdan habersiz olabilir. Düşme sonucu meydana gelen ufak bir kesik, yukarıda verilen diş çektirme örneğinde olduğu gibi ağır ve sürekli bir sızıntı halinde günlerce, haftalarca kanar ve yara kapanmaz.
Normal insanlarda, kanamayı durduran bir mekanizma bulunduğundan ufak tefek yaraların ve sıyrıkların önemi yoktur. Kan dinmezliği olanlarda bu mekanizma bulunmaz ve böyle çocuklar yürümeye başlar başlamaz eklemlerde (özellikle dizkapağı eklemlerinde) kendiliğinden kanamalar başlar. Eklemler şişer, sertleşir ve ağrı verir. Şişkinlik, eklem boşluğuna biriken kandan ileri gelir. Bu kanın dağılması için haftalarca dinlenme gerekir. Kanama eklemin iç kısımlarında meydana geldiği için dışarıdan bakıldığı zaman bir renk değişikliği görülmez. Böyle kanamalar sık sık yinelediği için eklemler zamanla sertleşir.
Kan sadece eklem boşluklarında toplanmaz. Kendiliğinden veya küçük bir zedelenme sonucu başlayan kanamalar, ensede, dilde, bağırsakların gerisinde veya midede kan birikmesine sebep olabilirler. Bu tür iç kanamalar başka organlar üzerine basınç yapabilecekleri için, dış kanamalardan daha tehlikelidirler. Örneğin, boyun bölgesinde kan birikmesi soluk borusuna basınç yapacağından, hastanın soluk alamayarak ölmesine sebep olabilir. Son yirmi yıl içinde gelişen modern tedavi yöntemleriyle bu kanamalar bir dereceye kadar durdurula bilmektedir.
Kan dinmezliğinin şiddeti değişik olur. Ağır olaylarda hasta çocuk, tedavi edilmezse sakat kalabilir. Buna karşılık kimi kez çok hafif olur ve hasta, büyük bir kaza geçirinceye veya bademcik aldırmak, diş çektirmek gibi bir durumla karşılaşıncaya kadar hastalığını bilmez. Böyle hafif durumlarda kanamayı durdurma mekanizması ufak tefek kanamaları durdurmak için yeterli olmakla birlikte, büyük çaptaki yaralanmaların yol açtığı kanamalarda yetersiz kalmaktadır. Hastalık aynı aile içindeki hastaların üçte ikisinde ağır, üçte birinde ise hafif biçimiyle görülür.
Kan dinmezliği anneden geçtiği halde, yalnız erkeklerde ortaya çıktığı için, cinsiyete bağlı çekinik genle aktarılan bir hastalık sayılır. Yani hastalığı oluşturan etken X cinsiyet kromozomuyla taşınır. Kadında iki X kromozomu vardır; bu kromozomlardan biri normal nitelikte olduğu için, hastalık etkenini taşıyan öbür kromozom etkisiz kalır. Erkeklerde ise yalnız X kromozomu vardır; öbür X kromozomunun yerini bir Y kromozomu almıştır. Bu nedenle, kan dinmezliği olan bir erkeğin kız çocuklarının hepsi taşıyıcı, erkek çocukları ise X kromozomlarını normal olan annelerinden aldıkları için normal olurlar.
Taşıyıcı kızların ileride doğuracakları erkek çocukların yarısı normal, yarısı hemofil, kız çocukların ise yarısı normal, yansı taşıyıcı olacaktır. Kız çocuklarından hangisinin taşıyıcı olacağını kesinlikle bilmek mümkün değildir. Buna karşılık kan dinmezliği olan bir erkeğin kız çocuklarının taşıyıcı olacakları kesindir. Taşıyıcı bir anneden doğan kız çocuklarının taşıyıcı olup olmadıkları, kan dinmezliği olan bir erkek çocuk dünyaya getirinceye kadar anlaşılamaz.
Elde bütün dünya ülkelerini kapsayan istatistikler olmamakla birlikte, Avrupa’da ve Kuzey Amerika’da her 8 000-10 000 kişiden birinde, yani her 4 000-5 000 erkekten birinde kan dinmezliği olduğu tahmin edilmektedir. Bilimin ilerlemesiyle kan dinmezliğinin teşhisi kolaylaşmış ve son 20 yıl içinde hastanın yaşama şansı önemli ölçüde artırılmıştır. İnsan kanı, damar içindeyken sıvıdır, fakat dışarıya akacak olursa pıhtılaşır. Kan, kan plazması adı verilen bir sıvı içinde bulunan hücreler (alyuvarlar, akyuvarlar ve trombositler) den oluşmuştur. Karı pıhtılaştığı zaman plazmanın fibrinojen adı verilen, çözünebilir bir bileşiği, çözünmez bir bileşik olan fibrine dönüşür. Fibrin birbiri içine geçmiş ipliksi tellerden oluşmuştur. Bu teller kan hücrelerini tutarak yara üzerinde bir kabuk bağlanmasını sağlarlar.
Kan, zedelenen kan damarlarından dışarıya akarken trombositler damarın kenarlarına doğru toplanarak damarın yırtılan kısmında bir tıkaç oluşturur ve kanın akmasını önlerler. Fakat trombositlerin oluşturduğu bu tıkaç, fibrin maddesinin telleri tarafından desteklenmedikçe yeterli olmaz. Kan dinmezliği hastalığına yol açan eksiklik, işte bu tellerin oluşmasını sağlayan mekanizmadır. Kan dinmez ligi olan hastanın kanı da aslında pıhtılaşır, fakat bu pıhtılaşma son derece ağır gerçekleşir.
Pıhtılaşma olayını sağlayan kimyasal maddeler çözünebilir proteinlerdir. Bunlara pıhtılaştırıcı etkenler denir. Kan dinmezliği olanların kanında genellikle VIII. etken denilen etken eksiktir. Bazen de IX. etken eksik olur. Her iki etken de, trombositlerin oluşturduğu tıkaçları destekleyen fibrin ipliklerinin meydana gelmesi için gereklidir. Bu iplikler oluşmadığı zaman, tıkaç parçalanır ve örneğin bir dişin çektirilmesinden sonra dinmiş olan kanama, tıkacı destekleyen fibrin ipliklerinin bulunmaması nedeniyle yavaş bir sızıntı halinde tekrar başlar.
VIII. etkenden yoksun olan hastaların oranı IX. etkeni olmayanlardan beş kat fazladır. Bu nedenle tedaviyle ilgili çalışmalar, normal insan plazmasından VIII etkenin elde edilerek hastanın kan dolaşımına şırınga edilmesi ve böylece kan pıhtılaşmasındaki anormalliğin geçici bir süre için de olsa giderilmesine yönelmiştir. Bu işlemin amacı, hastanın kanında eksik olan VIII. etkenin miktarını artırarak kanamanın, yara bütünüyle iyileşinceye kadar durmasını sağlamaktır.
Kanamayı durdurmak için, gerekli VIII. etken 2,5-5 litre kandan elde edilmektedir. Ancak VIII. etken hastanın kan dolaşımına şırınga edildikten sonra, kanda sadece birkaç saat etkinlik gösterdiğinden, yara iyileşinceye kadar gerekli VIII. etken elde etmek için, yüzlerce litre karı gerekmektedir. Kan merkezlerinin iyi çalışması, kan dinmezliği olan hastalar için önem taşır. Vericilerden toplanan kan, buzdolabının normal soğukluğunda bütün özelliklerini koruyamadığından, bu kan VIII. etken elde etmek için değil, kan kaybını gidermek için kullanılır.
VIII. etkeni gerektiği gibi koruyabilmek için başvurulan yöntem, kan plazmasının hücrelerden ayrılarak —20°C de dondurulmuş halde saklanması ve sonradan eritilerek hastaya verilmesidir. Karı plazmasının yoğunlaştırılması da mümkün olmakla birlikte bu işlemin maliyeti çok yüksektir. 1964 yılında daha kolay bir yöntemle «kriyopresipitat» adı verilen yoğunlaştırılmış VIII. etken elde edilmiştir. Bazı ülkelerde bu madde hasta çocuklara muhtemel bir kanamayı önlemek amacıyla sürekli olarak verilmektedir.
Bazı ülkelerde ise hayvan plazmasından elde edilen VIII. etkenin insanlara uygulanması yoluna gidilmiştir. Bu madde çok etkili olduğu halde, hastada hayvan proteinlerine karşı bağışıklık cisimleri oluşmaya başladığından sadece bir kez şırınga edilebilmesi gibi bir sakıncası vardır. IX. etken eksikliğini gidermek için de, dondurulmuş plazma kullanılmaktadır.
ABD’nde, Kanada’da. İngiltere’de ve bazı Avrupa ülkelerinde kan dinmezliğinin tedavisi için özel merkezler vardır. Hasta böyle bir kuruluşla ilişki kurarak, kas ve eklem ağrıları, morarma, şişkinlik, kanama gibi tedavi gerektiren tehlike işaretlerinde vakit kaybetme den bu merkezlere başvurur.
Kan dinmezliği olan bir kimse yanında adı, adresi, doktorunun ya da bu durumda başvuracağı hastanenin telefon numarası kan grubu ve hangi etkenin eksik olduğunu belirten bir kart taşımalıdır. Kan dinmezliği şiddetli oları kişiler hareketli sporlara katılmamalıdırlar Ancak çok kalabalık olmayan yerlerde yüzebilirler.
Hemofiller için önemli bir nokta da, dişlerin sık sık kontrolden geçirilmesi ve çürüyen dişlerin doldurularak tedavi edilmesidir. Öte yandan diş tedavisi sırasında yerel anestezinin şırınga yoluyla yapılması tehlikeli morarmalara yol açar ve bu nedenle sakıncalı sayılır. Kimi zaman süt dişlerinin değiştirilmesi sırasında, hastanede tedaviyi gerektirecek kadar ciddi kanamalar görülebilir. Kan dinmezliği olan hastalar, kanama eğilimini artıracağından aspirin yutamazlar. Kaslarına şırınga yapılması da sakıncalıdır. Ancak deri altına yapılan yüzeysel şırıngalar ve aşılar, şırınga yeri sargıyla sıkıca bağlanıp, her gün kontrol edildiği takdirde kanamaya yol açmaz.
