Akloridri

Sindirim sırasında, midede normal olarak bulunan serbest asitin mevcut olmaması. Bu durum, insanların yaklaşık olarak yüzde dördünde yapısal bir anormallik olarak bulunur; bu nitelikte kimselerin genellikle belirli bir özelliği olmaz. Akloridriye gastriti olanlarda ve Addison kansızlığı adını alan hastalıkta da rastlanır.

Normal midede bulunan hidroklorik asit mide duvarındaki bezler tarafından salgılanır ve mide suyunun yüzde 0,4-0,5′ini meydana getirir. Mideye ulaşmış maddeler üstünde antiseptik bir etki yapar. Ancak, asıl görevi pepsin adlı bir enzimin etkisiyle proteinlerin parçalanabilmelerini ve demirin bağırsaklarda emilebilmesini sağlayacak asit ortamı sağlamaktır.

Midede akloridrinin varlığı, protein sindirimini büyük çapta etkilemez; çünkü bu durumda, pankreasın salgıladığı tripsin bu görevi görür. Ancak, akloridrinin varlığı, hemoglobin yapımı için gerekli olan demirin soğurulmasını önemli çapta engeller. Bu durumda akloridrik kansızlık olarak adlandırılan demir eksikliği kansızlığı ortaya çıkar.

Akloridri tedavisi nedene göre değişir. Doğuştan bu nitelikte olanlara genellikle bir tedavi uygulanmaz. Gastriti olanların gastritlerinin giderilmesi, bu açıdan da iyileşmeğe yol açar. Bazı hekimler, midede bulunmayan asitin yerine, yemeklerde biraz hidroklorik asit verme yolunu seçerlerse de, bu tedbirin olumlu etkisi kesin değildir. Çok kere hastaya ağız yoluyla demir verilir. Addison kansızlığı akloridrisi tedavi edilmezse de, bu hastalara ömür boyunca B12 vitamini verilir.

Akdeniz Anemisi

Akdeniz anemisi, alyuvarlarda bulunan hemoglobin molekülünün kalıtsal bir hastalığıdır. Hemoglobin molekülünde, globin zincirlerinden bir ya da birkaçının sentez hızında azalma ya da tüm yokluk söz konusudur.

Türkiye’de en çok görülen, beta zincirlerinin sentez hızındaki azalmaya bağlı olan beta talasemidir. Beta zincirleriyle birleşmesi gereken alfa zincirleri, kararlı tetramer oluşturmadıklarından, kemik iliğinde, alyuvarların henüz olgunlaşmamış erken dönemlerinde, hücre içinde çöker ve kırmızı kürelerin parçalanmasına yolaçarlarlar. Bunun sonucuysa kansızlıktır.

Akdeniz anemisinde, alyuvarlar hemoglobin sentezi azaldığı için içleri boş görülür. Tanıda bu görünüm ilk basamak testi olarak önemlidir.

Bozulan dengeyi düzeltmek için öncelikle kemik iliği, normalin 10-15 katına kadar varabilen sayıda an hücreleri yapımına başlar fakat etkili olamaz. Hemoglobindeki genetik sorun halâ sürdüğü için bu hücreler de erkenden yıkılır.

Karaciğer ve dalak gibi kan yapan diğer organlarda da yeniden kan yapımı başlar. Kemik iliğinin çok çalışması ve genişlemesi sonucu özellikle yüz kemiklerinde değişiklikler olur ve yüzün görünümü bozulur.

Alyuvarların parçalanması ile açığa çıkan demire ek olarak tedavi amacıyla yapılan kan aktarımları sonucu, vücutta demir birikir. Ayrıca yeni eritrositler için demirin emilimi de artmaktadır. Bütün bu sayılan nedenlerle biriken demir, kalp kası, karaciğer, pankreas gibi çok önemli organlara çöker ve bu yeni sorunlar hastalık tablosunu daha da ağırlaştırır.

Belirtiler

Akdeniz anemisi olan çocuk, doğduğunda normaldir. 5-6 aydan sonra kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Bu aylardaki çocuklarda kansızlık en çok demir eksikliğinden kaynaklandığı için, ilk akla gelen demir eksikliği anemisidir ve hatalı olarak demir tedavisi yapılır.

Akdeniz anemisi böyle bir tedaviyle düzeltilemeyeceğinden, belirtiler ağırlaşarak sürer. Karın büyür; çünkü dalak ve karaciğer büyümektedir. Çocuğun iştahı yoktur, gelişmesi yavaşlamıştır. Daha sonra iskelet sisteminde de değişiklik olur. Burun kökü çöker, elmacık kemikleri daha belirgin hale gelir. Eğer, henüz bu bulgular ortaya çıkmadan, doğru tanı konur ve erkenden uygun tedaviye başlanırsa, organ büyümesi olmaz, yüz görünümü değişmez ve gelişme de normale yakın olur.

Tedavi

Akdeniz anemisi, kan aktarımına bağımlı bir hastalıktır. Tedavinin esası 3-4 haftada bir yapılan konsantre alyuvar aktarımı ve düzenli demir bağlayıcı ilaçların kullanılmasıdır. Ancak birinci on yıldan sonra ortaya çıkan komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi, çeşitli uzmanlık dallarından oluşan ekip çalışmasını zorunlu hale getirmektedir. İdeal bir tedavi için olaya çok yönlü yaklaşım gerekmektedir.

Medikal tedavi: Ekipte, çocuk hematoloğu ve kardiyolog, endokrinolog, ortodentist ve bu konuda deneyimli hemşireler bulunmalıdır.

Biyolojik yaklaşım: Genetik danışma, doğum öncesi tanı.

Psiko-sosyal yaklaşım: Psikolog, sosyal hizmet uzmanı ve sınıf öğretmenleri bu ekipte bulunmalıdır.

Akdeniz anemisi tedavisinde son yıllarda, üç yönde büyük gelişmeler görülmektedir.

Yeni ilaçlar: Akdeniz anemisinde, hücre içinde açıkta kalan ve alyuvarların parçalanmasına yol açan alfa zincirlerinin bağlanacağı başka bir zincir de gamma zincirleridir. Bazı ilaçların gamma zincir yapımını artırdığı gösterilmiştir. Akdeniz anemisinde de gamma zincir yapımını artıran ilaçlar kullanılmaya başlanmış ve oldukça yararlı sonuçlar alınmıştır.

Kemik iliği değiştirilmesi: Eğer hastanın yaşı küçükse, karaciğeri bozulmamışsa ve çok uygun bir verici varsa (ikizi ya da kardeşi) bu tedavi şekli çok başarılı olmaktadır. Ancak bu şansa sahip hasta sayısı çok azdır. Türkiye’de çok az sayıda hastaya bu tedavi şekli uygulanabilmiştir.

Gen Tedavisi: Henüz çalışmalar deneysel düzeydedir.

Akciğer Dışı Tüberküloz

TÜBERKÜLOZ PERİKARDİT

Perikardın tüberkülotik tutulması mediastinal lenf düğümleri ya da akciğerden direkt yayılım sonucudur. Geniş kazeifikasyon gösteren tüberküloz lezyonları ve organize olan fibrinden zengin eksüda nedeniyle parietal ve visseral perikard yaprakları ileri derecede kalınlaşır.

Bağırsak tüberkülozu basilleri içeren balgamın yutulması sonucu akciğer tüberkülozunun bir komplikasyonu olarak görülür. ABD’de hastalıklı ineklerden alınan süt içindeki basillerin sindirimi nedeniyle birincil enfeksiyon olarak görülmesi çok enderdir, lleum veya çekumun lenfoid dokusundan başlar ve bağırsak eksenine dik ülserler oluşturur.

Peritoneal tüberküloz yerel şeklinde, enfekte mezenter lenf düğümleri, tuba, veya diğer iç organlar çevresinde görülür. Yaygın şeklinde visseral ve parietal periton yapraklarında sayısız küçük tüberküller vardır. Buna bol miktarda eksüda eşlik ederse «ıslak şekil» ortaya çıkar; eğer fibrinli eksüda ve fibrinin organizasyonuna bağlı yapışıklıklar ön plandaysa «kuru veya plastik şekibden söz edilir.

Larinksin hastalanması genellikle akciğer lezyonlarından, bol bakteri içeren balgamın bronşlar yolu ile atılması sırasında meydana gelir. Larinks mukozasında ülserler vardır. Ağır doku yıkımı veya fibrosis görülebilir.

Böbreklerin tutulması genellikle milier tüberküloz sırasında olur. Basillerin kan yolu ile yayımı sırasında da tüberküloz pyonefrozun kronik ülseroz tipi ile sonlanan izole organ tüberkülozu meydana gelebilir.

Genellikle böbrek lezyonuna bağlıdır. Mesanede enfeksiyonun en sık görüldüğü yer üreterlerin açıldığı bölgeler ve çevreleridir. Böbrek enfeksiyonunun ilk klinik belirtisi genellikle sistit şeklindedir.

Erkek genital organlarının tüberkülozu genellikle kan yolu ile yayılma sırasında gelişir. Hastalığa tutulan organlar epididim, vesiküla seminalis ve prostat bezidir. Teslislerin tutuluşu oldukça seyrek görülür ve genellikle epididimdeki tüberkülozun yayılması sonucudur. Prostat tüberkülozunun kan yolu ile yayım dışındaki diğer bir kaynağı da tüberkülozlu böbrekten gelen enfekte idrardır. Prostatta başlayan tüberküloz epididim ve vesiküla seminalislere de yayılır.

KADIN GENİTAL ORGANLARININ TÜBERKÜLOZU

Tüberkülozun kadın genitai organları içinde en sık görüldüğü kısım tubadır. Tuba tüberkülozu bir taraftan endometriuma diğer taraftan da peritona yayılabilir. Tuba’ya tüberküloz kan yolu ile gelir.

Tüberküloz menenjit ya mılier tüberküloz sırasında gelişir ya da beyin dokusu veya plexus koroideusta bulunan kazeöz bir odaktan basillerin yayılması sonucudur. Beyin bazisinde meninksleri örten bol miktarda donuk görünüşlü eksüda vardır; bu eksüda konveksitelerde görülmez ya da çok azdır. Kan damarları boyunca dizilmiş küçük tüberküller seçilebilir. Böyle tuberküller özellikle Sylvius yarığı kenarlarında çok belirgindir. Beyin dokusunun içinde de büyük boyutlara erişebilen makroskopik olarak tümörü andıran ve tüberkülom aenilen yerel tüberküloz lezyonlan gelişebilir.

KEMİK VE EKLEM TÜBERKÜLOZU

Kemik ve eklem tüberkülozu çocukluk döneminde daha sıktır. Enfeksiyon sığır suşu basillerle de gelişebilir Lezyonlar genellikle kemiğin spongioz kısmına yerleşir. Omurga tüberkülozu (pott hastalığı) kifoz gibi şekil bozukluklarına neden olabilir.

DERİ TÜBERKÜLOZU

Tüberküloza ilişkin deri lezyonları oldukça sıktır. Bunlar içinde en sık görülen lupus vulgaristir. Tüberkülid olarak tanımlanan deri lezyonları ise histolojik olarak tüberküloza benzer, ancak bu lezyonlarda tüberküloz basillerine oldukça ender rastlanır.