Skleroderma
Skleroderma
Eş İsimler: Progresif sistemik skleroz, sklerodermi.
Tanımı: Değişik sistem ve organlarda aşırı fibroz (sertleşme) ve damar değişiklikleri ile karakterize bir kollajen hastalıktır.
Önemi: 4 klasik kollajen hastalık içinde sıklık bakımından lupusa yakın sıklıkta olup aşırı deri sertleşmesi ve büzülmesi, saç dökülmesi, yutma güçlüğü, dolaşım bozukluğu, eklem ve solunum sistemi belirtileriyle dikkati çeken, fakat öldürücü karakteri ön planda olmayan bir hastalıktır.
Sıklık: Kadınlarda erkeklerden 5-10 katı daha sıktır. En çok başladığı yaşlar 20-40′tır.
Nedeni: Kesin bir neden bilinmiyor. Kalıtımın etkili olabileceği düşünülmektedir. Hastalık esnasında immünolojik bozukluklar, hastalığın gelişimindeki rolünü belirtmektedir.
Klinik özellikler: ilk belirtiler çoğunlukla soğukta ortaya çıkan Raynaud femonenldlr. Ellerde soğukta oluşan solukluk. morarma ve kızarıklık sıcakta düzelir. Daha sonraki aylar ve yıllarda el parmakları ve el derisinde daha çok yüzde ve tüm vücut derisinde sertleşme, kalınlaşma ve büzülmeler olur. Saç dökülmesi ve katı gıdalara karşı yutma güçlüğü başlar. Eklem ağrıları ve artrit, kaslarda erimeler, hareketle olan nefes darlığı, çarpıntı ve hazımsızlık görülebilir. Kışın el ve ayak parmak uçlarında dirsek ve dizde ağrılı yaralar ortaya çıkabilir.
Laboratuvar ve röntgen: Sedimantasyon bazen yüksek bulunur. Kanda antinükleer antikorlar çoğunlukla, romatoid faktör de bazen pozitiftir. Röntgende yemek borusunun baryum ile incelenmesi ve akciğer, diş kökleri ve derialtı dokusunun filmleri gerekir.
Teşhis ve ayırıcı teşhis: Tipik şikâyet, belirti ve bulguları olanlarda teşhis kolaydır. Bunların hafif ve şüpheli olduğu hallerde laboratuvar, röntgen tetkikleri ve deri-derialtı biyopsisi yardımcı olur.
Gidiş Genellikle ilerleyici olan bu hastalıkta bazen hayati sorunlar ortaya çıkar. Deri belirtileri el ve kol fonksiyonları bakımından; Raynaud fanomenl soğuğa karşı aşırı duyarlılık bakımından; yutma güçlüğü beslenmeyi bozması açısından^kclğerdeki ve kalpteki ağır tutulma nefes almadaki güçlük ve solunum ve kalp yetersizliği bakımından; böbrek tutulması böbrek yetersizliği bakımından ciddi sorunlar yaratır. Hastalar psikolojik bakımdan huzursuzdurlar.
Tedavi: Kesin teşhis ve tedavi büyük yarar sağlar, soğuktan korunmak ilk şarttır. Daima ılık su ve eldiven kullanmak gerekir. Kötü havalarda evden çıkmamaya gayret etmelidir. Aşırı yorgunluk, uykusuzluk zararlıdır. Yumuşak ve sulu gıdalar yenmelidir, çok yararlı tek bir ilaç yoktur. Antiagregan (trombositlerin yapışkanlığını azaltan) ilaçlar (aspirin, dip-ridamol, vb.), damar açıcılar, kolşisin, küçük doz kortikosteroid, vitamin E, POTABA (potasyum aminobenzoat), penisllamin, immünmodülatör ve immünosüpresif ilaçlar yararlıdır. Ağır Raynaud fenomeni ve deri ülserlerinin olduğu durumlarda damar içi makrodeks perfüzyonlan ve arter içi reserpin injeksiyoniarı yarar sağlar. Güneş, ılık suda egzersizler, banyo ve yüzme faydalıdır. Erken, iyi düzenlenmiş ve uzun süre uygulanan bir tedavi ile hastalarımız çoğunlukla iyi bir gidiş içindedirler.
